태어나거나 유아기에 TSC를 가진 사람의 약 50%는 심장에 적어도 하나의 종양을 가지고 있습니다.
이러한 양성 종양은 심장 횡문종이라고 불리며 보통 어떠한 증상도 유발하지 않다가 생후 1~2년 이내에 크기가 줄어들거나 사라진다.

Cardiac rhabdomyoma(심장 횡문종)

- 태아기때 초음파를 사용하여 임신 중에 발견될 수 있습니다.

- 임신 후반기에 안보이거나 단일 또는 다수일 수 있으며 보통 아기가 TSC를 갖는 첫 번째 임상 단서이입니다.

- 몸 전체에 퍼지지 않는다는 것을 의미하는 비암 종양입니다.

- 그 이유는 명확하지 않지만, 횡문종은 일반적으로 유년기에 퇴행하거나 수축합니다. 아주 드물게 안정적으로 유지되거나 새로 나타나거나 심지어 자랄 수도 있는 경우도 있습니다.

- 종양이 커지면 심장의 혈류를 방해하고 심부전이나 청색증(혈액 산소가 부족해 피부가 파랗게 변색됨)을 일으킬 수 있습니다.

- 횡문종을 앓고 있는 TSC 환자들 중 소수만이 심장 잡음을 가지고 있습니다.

- 유아 경련에 대해 부신피질방성호르몬(ACTH)을 투여하는 사람은 ACTH를 투여하는 유아에서 횡문종이 성장한다는 증거가 있기 때문에 면밀히 관찰해야 합니다.

- 유아기에 큰 횡문종을 치료하기 위해 mTOR 억제제를 성공적으로 사용한 보고가 있습니다.