섬유종이 있지만 기능상 문제없이 지내는 경우도 있고 일부 환우에게는 신장기능에 큰 영향을 미치기도 합니다.

혈관근육지방종(AML)

- 악성 신종양은 TSC 환자의 최대 80%에서 발생합니다.

- 악성 신종양은 대개 양측성이고 다발성이며 크기가 다양합니다.

- 악성 신종양은 혈관/근육/지방 으로 구성됩니다.

- 기가 4cm 이상 되는 큰 혈관근육지방종은 이 종양들이 종종 안에 이상 혈관들을 가지기 때문에 혈뇨 같은 증상을 나타내기 쉽습니다.

- 4cm 이상의 큰 혈관근육지방종은 출혈의 위험이 있으므로 종양에 혈액 공급을 막는 혈관 색전술을 통하여 치료합니다.

- 치료가 어려울 경우, 만성 신부전- 말기신부전- 투석-이식 의 순으로 진행될 가능성이 있습니다.

- 주의깊게 보아야 할 다른 증상1 징후

(ㄱ) 소변에서 피가 나오는지 (혈뇨)

(ㄴ) 복부 혹은 옆구리 통증이 생기는지

(ㄷ) 고혈압 (신장 침범의 첫번째 징후가 될 수 있음)

낭성 신질환(신낭종1 다낭성 신질환 PKD)

1. TSC 환자의 최대 50%에서 발생합니다.

2. TSC2 유전자는 염색체 16번 *다낭성 신질환 유전자 옆에 위치해 있어서 신부전을 초래하기 쉽습니다.

* 다낭성 신장 질환은 신장에서 낭종이 다수 형성되는 유전 질환입니다.

신장 낭종(Kidney cysts)

1. 신장 낭종은 일반적으로 작으며 TSC를 가진 대부분의 사람들에게 증상을 유발하지 않습니다.

2. 신장 낭종은 초음파로 추적관찰 할 수 있습니다.

악성 신종양

1. 악성 신종양은 TSC 환자의 최대 2%에서 발생합니다.

2. 악성 신종양은 일반인에 비하여는 낭종이 악성이 될 확률이 높습니다.